Cos’è la piastrinopenia familiare autoimmune? Questa è la domanda che si stanno ponendo in tanti in queste ore dopo la tragica morte di Camilla Canepa, la 18enne scomparsa dopo aver ricevuto una dose del vaccino Astrazeneca. La studentessa ligure, infatti, era affetta da questa patologia familiare e assumeva una doppia terapia ormonale.
Come spiegato da Ail, la piastrinopenia familiare autoimmune è una malattia che si caratterizza per la riduzione drastica del numero di piastrine circolanti nel sangue a causa della loro distribuzione e della soppressione della produzione. La patologia viene distinta in due forme: forme primarie e forme secondarie. In entrambe, evidenziano gli esperti, la natura della malattia sembra essere di tipo autoimmune e si annotano autoanticorpi anti-piastrine.
Cos’è la piastrinopenia familiare autoimmune?
Le cause della piastrinopenia familiare autoimmune ancora non si conoscono, mentre i dati segnalano che ha un’incidenza tra 1.6 e 3.9 casi per 100.000 persone per anno. Non è facile effettuare una diagnosi, mette in risalto Ail: questa infatti avviene per esclusione, considerando l’assenza di ogni altro sintomo che non sia direttamente relazionabile alla patologia. Le manifestazioni cliniche della piatrinopenia familiare autoimmune sono emorragiche e si manifestano con la comparsa di petecchie, prevalentemente localizzate negli arti inferiori. La mortalità è generalmente bassa, inferiore 1-2%, ma purtroppo la malattia potrebbe influire sulla qualità della vita dei pazienti. Per quanto riguarda le cure, «il principale obiettivo della terapia è quello di ridurre il rischio emorragico e quindi di mantenere il numero di piastrine a livelli non pericolosi per la salute». Per i casi più gravi invece vengono anche valutati trattamenti più invasivi come la splenectomia.